CALCIFICAÇÃO CORONARIANA EM PACIENTES COM LIPODISTROFIA CONGÊNITA GENERALIZADA: UMA SÉRIE DE CASOS
lipodistrofia, resistência insulínica, leptina, tecido adiposo, escore de calcificação, risco cardiovascular, aterosclerose coronariana
A lipodistrofia congênita generalizada (LCG), também conhecida como síndrome de Berardinelli-Seip, é uma doença genética rara caracterizada pela ausência quase completa do tecido adiposo subcutâneo e profundas alterações metabólicas, incluindo resistência insulínica grave, diabetes mellitus precoce, dislipidemia e esteatose hepática. Diante da crescente preocupação com a mortalidade cardiovascular entre pacientes jovens com LCG e da escassez de estudos sobre o tema, este trabalho teve como objetivo avaliar o risco cardiovascular nessa população por meio da quantificação da calcificação arterial coronariana (CAC), utilizando tomografia computadorizada para determinação do escore de cálcio coronariano (ECC). Utilizando um delineamento observacional descritivo transversal analisamos 19 pacientes com LCG acompanhados no ambulatório de um hospital universitário no Nordeste brasileiro. A média de idade foi de 21,1 anos, sendo 42,1% crianças. A presença de ECC positivo (diferente de zero) foi observada em 26,3% dos pacientes, todos com menos de 50 anos, dos quais 60% apresentaram valores superiores a 100 HU. O ECC alterado foi associado a fatores como idade avançada, presença de diabetes, hipertensão arterial e menor nível de ALT. O uso da metreleptina, apesar de estar associado à melhora de várias comorbidades metabólicas, não apresentou associação com a presença ou ausência de calcificação coronariana. A idade e o escore FIB-4 foram os preditores mais relevantes para ECC alterado, evidenciando possível relação entre doença hepática avançada e risco cardiovascular em pacientes com LCG. Este estudo, inédito em avaliar ECC nessa população, aponta para a importância do rastreamento precoce da aterosclerose subclínica em indivíduos com LCG, mesmo que jovens e assintomáticos, e reforça a necessidade de estratégias terapêuticas voltadas à prevenção de desfechos cardiovasculares. A interface multidisciplinar entre endocrinologia, cardiologia, hepatologia, genética e radiologia se mostrou essencial para a condução e interpretação dos dados obtidos.