Construção e validação de um bundle de cuidados de enfermagem para assistência a crianças e adolescentes com mucopolissacaridose tipo II.
Mucopolissacaridose II. Cuidados de Enfermagem. Criança. Adolescente. Estudo de validação.
A Mucopolissacaridose tipo II ou Síndrome de Hunter é uma doença rara de herança genética que ocorre devido à ausência da enzima iduronato 2-sulfatase, tornando o mecanismo celular lisossomal incompetente para degradação dos glicosaminoglicanos: dermatan sulfato e heparan sulfato. A sintomatologia clássica da doença inclui problemas no sistema nervoso central (para casos graves), hepatoesplenomegalia, infecções recorrentes de ouvido, complicações valvares, respiratórias, musculoesqueléticas e o aparecimento de hérnias. Crianças e adolescentes portadores dessa doença demandam de uma ampla rede de cuidados fornecida por uma equipe interprofissional, dentre a qual deve fazer parte o enfermeiro. Embora a relevância deste profissional seja reconhecida no cuidado a pessoa com mucopolissacaridose tipo II, são escassas as diretrizes e protocolos e outros instrumentos que direcionem o cuidado de Enfermagem a esse público. A partir desse contexto, o presente estudo objetiva construir e validar um bundle de cuidados de enfermagem para nortear a assistência a crianças e adolescentes com mucopolissacaridose tipo II. Será desenvolvido um estudo metodológico fundamentado nos aspectos teóricos do Modelo de Elaboração de Instrumental Psicológico de Pasquali. O estudo será operacionalizado em quatro etapas, a saber: (1) Scoping Review, elaborada conforme as orientações do JBI Manual for Evidence Synthesis (Edition 2024), com intuito de mapear os principais sinais e sintomas da mucopolissacaridose tipo II, além de relacioná-los à possíveis diagnósticos e intervenções de enfermagem; (2) Estudo de método misto com delineamento paralelo convergente (QUAN + QUAL), a constituir-se por uma pesquisa de natureza qualitativa embasada na Teoria Fundamentada nos Dados e quantitativa por meio de uma pesquisa transversal, para compreender a atuação do enfermeiro, acerca do cuidado à criança e ao adolescente com mucopolissacaridose tipo II. A coleta de dados de ambos os estudos será realizada de forma remota em todo o território nacional com enfermeiros atuantes em serviços especializados ou centros de referência para doenças raras; (3) Construção do instrumento com base nos dados coletados nas etapas anteriores; (4) Validação de conteúdo do bundle, a ser realizada com juízes especialistas, via Google forms e emprego da técnica de Delphi. Os dados quantitativos, referentes a avaliação dos juízes, serão analisados com base no cálculo do Índice de Validade de Conteúdo e coeficiente alfa de Crombach. O estudo tem seus aspectos éticos amparados pela Resolução n° 466/2012 e será submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Rio Grande do Norte.