Esclerose lateral amiotrófica, músculos respiratórios e mortalidade
Esclerose lateral amiotrófica - Testes de Função Respiratória – Mortalidade
Introdução: A ELA é caracterizada como uma desordem neurodegenerativa heterogênea fatal onde ocorre a degeneração de ambos os neurônios motores, superiores e inferiores, do cérebro e medula espinhal cuja magnitude do comprometimento da função pulmonar e da musculatura respiratória, funcionalidade ao longo da evolução da doença e sua correlação com a mortalidade do paciente, não foram evidenciadas apesar da importância da função respiratória na sobrevida dos indivíduos com ELA. Adicionalmente, o monitoramento da força dos músculos respiratórios, em diferentes posições corporais pode oferecer informações importantes clinicamente para tomada de decisão sobre uso precoce de suporte ventilatório. Assim medidas de pressões inspiratória e expiratória máximas pressões respiratórias nasais SNIP e SNEP, são métodos relevantes para garantir o monitoramento adequado dos indivíduos com ELA. Objetivos: 1) Investigar a relação entre a função respiratória, a funcionalidade e a mortalidade em pacientes com ELA, identificando quais parâmetros respiratórios apresentam maior correlação com o desfecho clínico de óbito. 2) Observar a diferença no pico da SNIP e SNEP dos músculos respiratórios medidas em dois diferentes posicionamentos (sentado e supino com elevação de 45º) em indivíduos com ELA comparados um grupo de individuos saudáveis pareados. Adicionado a isso, objetivamos analisar e comparar a atividade eletromiográfica dos músculos inspiratórios e expiratórios durante as manobras de pressões respiratórias, em ambos os posicionamentos. Materiais e Métodos: 1) coorte retrospectiva realizada entre Janeiro de 2018 e Dezembro de 2023, com indivíduos com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) em acompanhamento ambulatorial. Foi realizada avaliação clínica, antropométrica, respiratória e funcional nas consultas de rotina ambulatoriais. 2) estudo transversal observacional com indivíduos com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) e um grupo de saudáveis pareados submetidos a espirometria, eletromiografia de superfície (EMGs) dos músculos esternocleidomastóideo, escaleno, reto abdominal e oblíquo externo foram avaliadas durante manobras de pressão respiratória máxima (PImáx e PEmáx) na posição sentada e pressões nasais respiratórias (SNIP e SNEP) na posição sentada e inclinada a 45º (randomizado). Resultados: 1) 74 pacientes com ELA, com média de idade de 55.70 anos ± 13.52, sendo a maioria do sexo masculino (66.2%) e apresentando predominantemente ELA de início espinhal (51.3%). As variáveis respiratórias (exceto o PFE) apresentaram uma correlação inversa fraca mas significativa com a mortalidade. Quando analisamos a correlação delas com a ALSFRS-R, todas apresentaram uma correlação positiva (de fraca a moderada) e significativa com a funcionalidade. Observamos que a redução de uma unidade nas variáveis respiratórias PFE%pred, PImáx e SNIP aumentou o risco de morte em quase 300% (OR= 2.99; IC 95%: 2.05 – 4.35), 2% (OR= 1.02; IC 95%: 1.01 – 1.03), e 1% (OR= 1.01; IC 95%: 1.00 – 1.02). 2) 20 indivíduos do sexo masculino, sendo 9 saudáveis (43.6 ± 11.6 anos) e 11 com ELA (46.8 ± 12.5 anos) foram avaliados. Os valores de SNEP na posição com elevação foram menores que na posição sentada em indivíduos com ELA (70.3 ± 26.7 vs 57.3 ± 22.8cmH2O, p<0.05). SNIP e SNEP foram menores em indivíduos com ELA na posição com elevação a 45º contra indivíduos saudáveis (69.1 ± 2.72 vs 95.5 ± 23.5cmH2O; 57.3 ± 22.5 vs 92.7 ± 26.4cmH2O, p<0.05, respectivamente). Em indivíduos com ELA, a atividade eletromiográfica basal do ECOM em repouso, foi maior que a de indivíduos saudáveis em ambas as posições (p<0.05). Não foram encontradas diferenças significativas na atividade elétrica nas demais variáveis e medidas. Conclusões: Na ELA de início espinhal, a pressão nasal pode ser afetada devido à redução da eficácia do diafragma e dos músculos abdominais na posição supino. O músculo esternocleidomastóideo apresentou atividade elétrica aumentada na posição com elevação de 45° em comparação aos controles, o que pode indicar fraqueza. Os aspectos metodológicos devem ser rigorosamente seguidos para alcançar o desempenho ideal nos testes SNIP/SNEP. Os dados do estudo retrospectivo sugerem que a função e força muscular respiratória, principalmente as medidas de PFE e SNIP, podem ser um marcador mais útil, auxiliando em intervenções precoces, como terapia de higiene brônquica e suporte ventilatório, melhorando a qualidade de vida e potencialmente prolongando a sobrevida.